El Síndrome de Mobius, Moebius o Möbius es un desorden
congénito, no progresivo, poco frecuente (±500 casos reportados) caracterizado
por parálisis uni o bilateral de los pares craneales VI y VII. Esta afectación
se traduce en parálisis del músculo recto externo
del ojo que genera estravismo convergente y parálisis facial bilateral que genera fascie de máscara. El Síndrome de Moebius también es conocido como parálisis oculofacial congénita, displejia facial, displejia oculofacial,
aplasia nuclear congénita, aplasia nuclear infantil. Los pacientes sin historia familiar tienen un 2% de desarrollar la enfermedad, no habiendo predilección por sexos. Se cree que la enfermedad se origina por una disrupción vascular causada por
contracciones uterinas durante el primer trimestre, lo cual genera hipoxia o
necrosis al tallo cerebral, afectando algunos de los pares craneales. La
parálisis de los pares craneales VI y VII
conlleva a la falta de función de los músculos inervados por ellos.
DIAGNOSTICO
El diagnóstico es básciamente clínico. Al momento de nacer, la madre o el pediatra notan en el niño(a) una expresión facial anormal. Además, hay: llanto con sonido y lágrimas, pero afásico, alteración en la succión, cierre palpebral incompleto, fenómeno de Bell, falta de desplazamiento lateral del ojo. A medida que el niño crece se desarrollan las siguientes características:
-Alteración en la articulación de los sonidos.
-Epífora y sialorrea.
-Alteraciones en la masticación.
-Ausencia de visión lateral debido a estravismo convergente.
-Queratoconjuntivitis.
-Pliegues epicánticos, dándole aspecto mongoloide.
CLASIFICACION Y DIAGNOSTICO DIFERENCIAL
Existen diversos sistemas de clasificación. El más usado es el que se anexa.
El diagnóstico diferencial del Síndome de Mobius se hace con las diversas enfermedades que produucen parálisis facial, tales como:
-Traumatismo neonatal por fórceps.
-Parálisis seudobulbar.
-Distrofia miotónica.
-Fracturas de base de cráneo.
-Enfermedades infecciosas: otitis,
herpes zóster, mastoiditis.
-Síndrome de Guillain-Barré.
Los pacientes con Síndrome de Möbius presentan una alta incidencia de anomalías congéitas asociadas, tales como: pie cavo (1/3 pacientes), sindactilia, hipoplasia de músculo pectoral, Ùvula bífida, micrognasia, paladar fisurado, microstomía, Secuancia de Poland: malformaciones en la mano ipsilateral y ausencia total o parcial del músculo pectoral y senos en el 15% de los pacientes, dextrocardia. Su etiología es desconocida, aunque se sabe que en su desarrollo intervienen factores genéticos y ambientales. La enfermedad, finalmente, resulta de diversos factores concomitantes no bien definidos. Actualmente existen dos teorías bien aceptadas:
Los pacientes con Síndrome de Möbius presentan una alta incidencia de anomalías congéitas asociadas, tales como: pie cavo (1/3 pacientes), sindactilia, hipoplasia de músculo pectoral, Ùvula bífida, micrognasia, paladar fisurado, microstomía, Secuancia de Poland: malformaciones en la mano ipsilateral y ausencia total o parcial del músculo pectoral y senos en el 15% de los pacientes, dextrocardia. Su etiología es desconocida, aunque se sabe que en su desarrollo intervienen factores genéticos y ambientales. La enfermedad, finalmente, resulta de diversos factores concomitantes no bien definidos. Actualmente existen dos teorías bien aceptadas:
A. Teoría Mesodérmica – Defecto
Muscular
Hay una alteración primaria de la
musculatura derivada de los arcos faríngeos.
Establece que las alteraciones del SN son
secundarias a la aplasia muscular.
B. Teoría Ectodérmica – Defecto Neurológico
Existe un compromiso de los nervios
motores, en los nervios periféricos o en la placa mioneural.
Las anomalías musculares asociadas
son secundarias.
HISTORIA
El Síndrome de Mobius fue descrito por primera vez en 1880 por Albrecht von Graefe.
TRATAMIENTO
El tratamiento es de apoyo, paliativo y basado en los síntomas. Ver tabla.
Referencias
Bianchi B, Copelli C, Ferrari S, Ferri A, Sesenna, E: Facial animation in patients with Moebius and Moebius-like syndromes. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2010; 39: 1066–1073.
Escoda-Francolí J, Sánchez-Garcés MA, Gay-Escoda C: Oral implant rehabilitation in a patient with Moebius syndrome. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2009 Jun 1;14 (6):E295-8.
Bianchi B, Copelli C, Ferrari S, Ferri A, Sesenna, E: Facial animation in patients with Moebius and Moebius-like syndromes. Int. J. Oral Maxillofac. Surg. 2010; 39: 1066–1073.
Escoda-Francolí J, Sánchez-Garcés MA, Gay-Escoda C: Oral implant rehabilitation in a patient with Moebius syndrome. Med Oral Patol Oral Cir Bucal. 2009 Jun 1;14 (6):E295-8.
