LINFOMA DE CELULAS T/NK EXTRANODAL, TIPO NASAL

Jaime Castro Núñez
RII Cirugía Oral y Maxilofacial
Universidad El Bosque
Bogotá, Colombia
jacastron@hotmail.com

El Linfoma de Células T/NK Extranodal, Tipo Nasal es una neoplasia derivada de los linfocitos T y Natural Killers (NK) en la cual una gran variedad de células inflamatorias se agrupan alrededor de los vasos sanguíneos originando una lesión maligna que invade y destruye los tejidos circundantes originando necrosis (1). El infiltrado inflamatorio está compuesto por una miríada de células linfoides atípicas mezcladas con células plasmáticas, linfocitos e histiocitos (2). Los métodos de inmunotipificación tumoral demuestran que la mayoría de estos linfomas expresan antígenos tipo CD2, CD3, CD7, CD8 y CD56. Los acontecimientos a nivel molecular y celular se reflejan clínicamente como una destrucción progresiva y agresiva de las estructuras de la línea media facial, especialmente paladar, nariz, senos paranasales. Usualmente el paciente se presenta a la consulta con una lesión granulomatosa en el paladar o en la cavidad nasal relatando historia de epistaxis, dolor, inflamación e incluso rinosinusitis (3). La epidemiología demuestra que el tipo de linfoma que nos ocupa representa menos del 1% de todos los linfomas y que es más común en Asia y Sur América (4). También conocido como Linfoma Angiocéntrico de Células T, Granuloma Letal de la Línea Media, Enfermedad Destructiva Idiopática de la Línea Media, Reticulosis Polimórfica, Reticulosis Maligna de la Línea Media y Lesión Inmunoproliferativa Angiocéntrica, la etiología del Linfoma de Células T/NK Extranodal, Tipo Nasal es desconocida, aunque su aparición está asociada con el Virus Epstein-Barr y el diagnóstico se hace por inmunohistoquímica (5). 


Debido a su comportamiento agresivo, el Linfoma de Células T/NK Extranodal, Tipo Nasal merece un plan de tratamiento pronto y adecuado. Sin ningún tipo de terapia el paciente muere debido a infección secundaria, hemorragia o invasión a estructuras vitales. Las lesiones localizadas responden bien a la radioterapia y la mayoría de los pacientes no muestran señales de recidiva. La tasa de supervivencia después de cinco años es del 85% (1). Aunque en Colombia no existen datos sobre la prevalencia e incidencia del Granuloma Letal de la Línea Media, esta lesión parece ser una condición poco frecuente.

Clínicamente se pude presentar como una lesión exofítica, indurada, eritematosa, necrótica, indolora, sin escape de exudado purulento y que puede comprometer la estabilidad de los tejidos duros asociados. Además del estudio histológico mandatorio al hacerse biopsia, el tumor puede tipificarse mediante histoquímica, la cual mostrará reactividad a ciertos marcadores (Tabla 1).

 Tabla 1. Inmunotipificación tumoral

MARCADOR	REACTIVIDAD
CD3	Usualmente +
CD8	Usualmente +
CD56	Usualmente +
GRANZIMA	Usualmente +
TdT	Usualmente -
CD30	Usualmente -
CD7	Usualmente -
CD4	Usualmente -
CD20	Usualmente -
CD10	Usualmente -
MUM1	Usualmente -
BCL-2	Usualmente -
INDICE PROLIFERACION	Entre 80-90% medido con Ki67

El Linfoma de Células T/NK Extranodal, Tipo Nasal se reconoce como una entidad frecuente en asiáticos y latinoamericanos, con especial prevalencia en México, Perú y Guatemala. Su etiología no es todavía clara, aunque existe una fuerte asociación con el virus de Epstein-Barr. Si bien en Colombia no existen datos epidemiológicos sobre esta neoplasia, se afirma su tendencia definida en países de América Latina (6). Actualmente la inmunohistoquímica constituye el método diagnóstico ideal para la identificación de linfomas. En Colombia se necesitan reportes y seguimientos a largo plazo del Linfoma de Células T/NK Extranodal, Tipo Nasal para entender su comportamiento en nuestro medio.

BIBIOGRAFIA

1.   Neville B, Damm D, Allen, C, Bouquot, J. Oral and Maxillofacial Pathology. St. Louis, Saunders Elsevier; 2009, 603.

2.   Pol-Rodríguez MM, Fox LP, Sulis ML, Miller IJ, Garzon CM. Extranodal nasal-type natural killer T-cell lymphoma in an adolescent from Bamgladesh. J Am Acad Dermatol. 2006;54:S192-7.

3.   Parets Sardiñas M, Ricardo Verdecia C, Alarcón Reyes F, Sánchez Marínez M. Granuloma letal de la línea media: experiencia con un paciente. Rev Cubana Enfermer. 2000;16(2):106-10.

4.  Vega F, Lin P, Medeiros J. Extranodal lymphomas of the head and neck. Ann Diagn Pathol. 2005;9:340-50.

5.  Tiodorovic J, Lazarevic V, Binic I, Tiodorovic-Zivkovic D. Nasal-type NK/T-cell lymphoma: a case report. Acta Dermatoven APA. Vol 16, 2007, No 2: 73-6.

6.   Borges A, Fink J, Villablanca P, Eversole R, LufkinR. Midline Destructive Lesions of the Sinonasal Tract: Simplified Terminology Based on Histopathologic Criteria. Am J Neurorad. 2000;21:331-336.

7.  Graper RG, Orenstein HH, Rohrich RJ, Byrd HS, Rich BK. Idiopathic midline granuloma: current classification and management controversies. Ann Plast Surg. 1996;37:532- 537.

8.   Ishii Y, Yamanaka N, Ogawa K, et al. Nasal T-cell lymphoma as a type of so-called "lethal midline granuloma". Cancer. 1982;2336-2344.

9.  Vidal E, Dean A, Alamillos F, Salas J, López R. Lethal midline granuloma in a human immunodeficiency virus- infected patient. Am J Med. 2001 Aug 15;111(3):244-5. 
10. Jaffe ES, Harris NL, Stein H, et al: World Health Organization Classification of Tumours. Pathology and Genetics of Tumours of the Hematopoietic and Lymphoid Tissues. Lyon, France, IAR